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肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤與血管平滑肌脂肪瘤，是什么關(guān)系？
  • 發(fā)布時(shí)間：2016-11-08
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    許多人都認(rèn)為肝臟血管平滑肌脂肪瘤與肝錯(cuò)構(gòu)瘤是同一種疾病，常常將其相提并論。其實(shí)無(wú)論是命名、病理、影像學(xué)表現(xiàn)都有天壤之別。下面將有關(guān)病理及影像的區(qū)別進(jìn)行論述。
    肝臟血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipomas,AML）
概述：肝臟血管平滑肌脂肪瘤 是一種來(lái)源于間葉組織的良性腫瘤，主要組織成分為血管、平滑肌和脂肪。最常見(jiàn)于腎臟，其次為肝臟。是臨床上較為常見(jiàn)的良性腫瘤。
    一、病理基礎(chǔ)：
    來(lái)源于肝臟間葉組織的良性腫瘤,病理成份是成熟的脂肪細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和血管。Tsui 按照三種成份構(gòu)成的比例不同,特別是脂肪含量的多少,把AML 的病理分為四型:混合型、脂肪型、平滑肌型和血管型,其中混合型最常見(jiàn)。
    二、影像學(xué)表現(xiàn)：
    CT和MR以發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)脂肪密度影為特點(diǎn)，多時(shí)相動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期呈顯著強(qiáng)化并見(jiàn)到瘤內(nèi)血管，門脈期和延遲期出現(xiàn)中輕度強(qiáng)化，少數(shù)甚至呈低密度，可出現(xiàn)“假包膜”，在后兩期輕度環(huán)狀強(qiáng)化，部分見(jiàn)囊變及壞死，CT和MRI對(duì)脂肪組織都有特異性顯示，若腫瘤內(nèi)見(jiàn)到部分確定的脂肪組織很容易作出正確診斷，但AML中脂肪含量較少影像學(xué)難以顯示時(shí)，易與其他疾病混淆 。如果血管成分少或缺乏時(shí)病灶不強(qiáng)化。
    三、病例展示：
    肝錯(cuò)構(gòu)瘤
    肝錯(cuò)構(gòu)瘤也稱肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（ mesenchymal hamartomaofthe liver MHL）肝錯(cuò)構(gòu)瘤是一種極罕見(jiàn)的先天性肝臟腫瘤樣畸形。
    概述：分為起源于內(nèi)胚層和起源于中胚層兩類。起源于內(nèi)胚層者又分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤（以肝細(xì)胞增生為主體）和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（以膽管和纖維膠原基質(zhì)的增生為主體）；起源于中胚層者又分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤（以間質(zhì)性組織的增生為主體）和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤（以血管和纖維組織的增生為主體）。本病多見(jiàn)于幼兒，男女之比為3：1，早期無(wú)任何癥狀，隨腫瘤增大，上腹部可捫及堅(jiān)硬的腫塊，可隨呼吸上下移動(dòng)，通常無(wú)壓痛。腫瘤壓迫鄰近臟器引起臨床癥狀。
    一、病理：
腫瘤常發(fā)生于肝包膜下，多為單發(fā)，偶為多發(fā)性。腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬似橡皮，表面凹凸不平呈結(jié)節(jié)狀，切面呈棕灰色。顯微鏡下可見(jiàn)大量結(jié)締組織呈中心性星狀排列，肝細(xì)胞排列不規(guī)則，不形成肝小葉，膽管上皮及血管多數(shù)已纖維化。腫瘤與正常肝細(xì)胞間的界線較清楚，一般無(wú)真正的包膜，但可形成假膜。腫瘤內(nèi)多有囊腫存在，極少鈣化，無(wú)脂肪，易惡變。
    二、肝錯(cuò)構(gòu)瘤影像表現(xiàn)：
    Ｂ超檢查結(jié)果呈現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)液性暗區(qū)或多房性囊實(shí)混合回聲，彩色多普勒探測(cè)液性暗區(qū)無(wú)血流信號(hào)，周邊可有少許血流信號(hào)。
ＣＴ平掃可呈分房性低密度囊性腫塊，邊界清晰，間隔可強(qiáng)化，囊內(nèi)壁及間隔一般光滑整齊，也可表現(xiàn)實(shí)性為主的腫塊，內(nèi)含多個(gè)小囊腫，增強(qiáng)掃描時(shí)腫塊的實(shí)性部分有強(qiáng)化，而囊腔無(wú)強(qiáng)化。
ＭＲＩ平掃及增強(qiáng)顯示肝葉類圓形實(shí)性腫物，多呈中等信號(hào)，內(nèi)有條形長(zhǎng)Ｔ１長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)液性成分。
    三、病例展示：
電話:0931-8635008
郵編：730000
地址:蘭州市城關(guān)區(qū)嘉峪關(guān)西路732號(hào)

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