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Alport綜合征和薄基底膜腎病

發(fā)布時間：2012-07-25
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　　Alport綜合征和薄基膜腎病，又分別被稱為“遺傳性腎炎”和“良性家族性血尿”，均是以血尿、腎小球基膜膠原分子改變以及家族多人發(fā)病為共同特征的遺傳性腎臟病。

　　Alport綜合征為一種進(jìn)行性遺傳性腎炎，常伴有眼睛和耳部異常，是IV膠原基因突變所致的腎臟疾病。腎活檢資料顯示我國遺傳性腎炎患者的比占全部腎活檢病例的0.729%。Alport綜合征有三個主要的遺傳方式，X聯(lián)鎖遺傳、常染色體隱性遺傳及常染色體顯性遺傳。腎臟病變?yōu)樽钔怀龅呐R床表現(xiàn)，臨床上表現(xiàn)為在的血尿或肉血尿、進(jìn)展性蛋白尿及進(jìn)行性腎功能不全，“腎外”表現(xiàn)包括，如進(jìn)展性感音性聽力障礙、眼部晶體及視網(wǎng)膜病變、血液系統(tǒng)異常和彌漫性平滑肌瘤等表現(xiàn)。臨床上通過分子生物學(xué)分型診斷，準(zhǔn)確分析遺傳性腎炎的膠原分布，快速的電鏡檢查，從而可為早期準(zhǔn)確診斷提供基礎(chǔ)。而采用中藥治療能保護(hù)足細(xì)胞的損傷、有效地延緩蛋白尿的增加、抑制腎小球硬化及腎小管間質(zhì)纖維化，從而為改善我國遺傳性腎炎的預(yù)后提供了有效的方法。

　　薄基底膜腎病（thin basement membrane nephropathy，TBMN）為良性家族性血尿、病理上以腎小球基膜彌漫性變薄為特征改變的遺傳性腎病。TBMN是持續(xù)性鏡下血尿的最常見病因，通常伴有微量白蛋白尿，少部分患者出現(xiàn)腎小球硬化，或伴有高血壓。大多數(shù)患者可保持長期正常的腎小球?yàn)V過功能，預(yù)后相對較好。

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